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近日

一名5岁男孩吃了1包坚果后

直接变成“小黄人 ”

住进了ICU

1包坚果为什么有这么大“杀伤力
”呢？

广州日报消息，广东佛山5岁的小雨(化名)在吃了零食之后短短几天 ，面无血色、突变“小黄人”
，同时出现头晕
、恶心、呕吐 、腹痛
、发热……尿液也变成了酱油色
。原因竟是小雨食用的坚果里混有蚕豆，他误食了约200克。

小雨的表现就是“蚕豆病 ”引发的溶血危象 。经过医生的及时抢救 ，他目前已转危为安。

如此危险的“蚕豆病
”

究竟是一种什么病呢？

严重时威胁生命“蚕豆病”是会遗传的

“蚕豆病 ”
，医学上叫“红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症
”，是一种X染色体不完全显性遗传病
。

在正常情况下 ，G-6-PD酶是红细胞的“超级保镖”，能抵抗氧化剂的攻击
，保护红细胞稳定。然而，蚕豆病患者天生缺少这位“保镖 ” 。在吃了蚕豆后 ，其中的氧化性物质就会对毫无保护的脆弱红细胞发起“疯狂进攻”
，导致红细胞大量破裂(溶血)，引发急性溶血性黄疸和贫血
。

当病情急剧恶化 ，就发展成要命的溶血危象。此时
，患者的体内红细胞数量锐减，身体严重缺氧 ，直接威胁生命 。

哪些人更容易被“盯上
”？

哪些人是“蚕豆病”的易感人群呢？由于“蚕豆病 ”是一种遗传病
，所以，有家族病史的人更应该注意
。

同时 ，10岁以下儿童
，尤其男孩需要注意，这是由它的遗传特性决定的。因为男性只有一条X染色体 ，携带致病基因必发病；女性需两条都有才发病，故男性风险高得多 。

“蚕豆病
”还有“南高北低”的特征
，相对于我国北方，南方人患蚕豆病的更多
。其中 ，广东、广西 、福建
、海南、四川 、云南
、贵州等地的人群患病率较高
，个别地区可达20%(全国的发病率约为4%~5%)。

如何才能知道孩子是否有“蚕豆病 ”呢？提早筛查很重要 。一般情况下，接产医院会在新生儿出生3天并已充分喂奶后 ，采集2～3滴新生儿足跟血滴在专用滤纸片上
，干燥后密封冷冻保存，送新生儿疾病筛查中心筛查检测 ，家长可在采血医院或新生儿疾病筛查中心查询筛查结果
。

如何预防和治疗“蚕豆病
”

从目前对于蚕豆病的研究来看
，没有特殊治疗方法，只有进行有效预防 ，才能从根本上杜绝蚕豆病的发生。

不吃蚕豆及蚕豆制品

记住“禁食蚕豆及一切蚕豆制品”
，例如新鲜蚕豆、干蚕豆 、豆瓣酱
、兰花豆、怪味豆等 。值得提醒的是，哺乳期妈妈吃了蚕豆 ，乳汁也可能影响宝宝，因此哺乳期也要坚决忌口。

避免被动摄入

蚕豆开花季节
，远离种植区，避免吸入花粉 ，家里衣柜别放樟脑丸
，因为樟脑丸含“萘 ”，有氧化性风险
。

这些药不能随便吃

一些如对乙酰氨基酚(常见退烧药) 、磺胺类、呋喃唑酮
、某些抗疟药、甚至大剂量维生素C等氧化性药物 ，都可能触发溶血。

有病史的患者在看病时
，务必第一时间 、大声清晰地告诉医生：“我有蚕豆病(G-6-PD缺乏)！”这是救命的关键信息 。

发生严重溶血怎么办？

及时输血是最重要的缓解方法
。此时，红细胞会在患病后溶解破裂 ，不能继续正常工作
，导致严重的贫血，因此需要及时输血。

综合新华网
、科普中国、广州日报 、深圳卫健委